Симптомы, диагностика и лечение легочной гипертензии

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Малосимптомное течение компенсированной легочной гипертензии приводит к тому, что она нередко диагностируется лишь в тяжелых стадиях, когда у пациентов возникают нарушения сердечного ритма, гипертонические кризы, кровохарканье, приступы отека легких. В лечении легочной гипертензии применяют вазодилататоры, дезагреганты, антикоагулянты, кислородные ингаляции, мочегонные средства.

МКБ-10

Общие сведения

Легочная гипертензия – угрожающее патологическое состояние, обусловленное стойким повышением кровяного давления в сосудистом русле легочной артерии. Нарастание легочной гипертензии носит постепенный, прогрессирующий характер и в конечном итоге вызывает развитие правожелудочковой сердечной недостаточности, приводящей к гибели пациента. Критериями диагностики легочной гипертензии служат показатели среднего давления в легочной артерии свыше 25 мм рт. ст. в состоянии покоя (при норме 9–16 мм рт. ст.) и свыше 50 мм рт. ст. при нагрузке. Наиболее часто легочная гипертензия встречается у молодых женщин 30-40 лет, которые страдают этим заболеванием в 4 раза чаще мужчин. Различают первичную легочную гипертензию (как самостоятельное заболевание) и вторичную (как осложненный вариант течения болезней органов дыхания и кровообращения).

Причины

Достоверные причины развития легочной гипертензии не определены. Первичная легочная гипертензия является редким заболеванием с неизвестной этиологией. Предполагается, что к ее возникновению имеют отношение такие факторы, как аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит), семейный анамнез, прием оральной контрацепции.

В развитии вторичной легочной гипертензии могут играть роль многие заболевания и пороки сердца, сосудов и легких. Наиболее часто вторичная легочная гипертензия является следствием застойной сердечной недостаточности, митрального стеноза, дефекта межпредсердной перегородки, хронических обструктивных заболеваний легких, тромбоза легочных вен и ветвей легочной артерии, гиповентиляции легких, ИБС, миокардита, цирроза печени и др. Считается, что риск развития легочной гипертензии более высок у ВИЧ-инфицированных пациентов, наркоманов, людей, принимающих препараты для подавления аппетита. По-разному каждое из этих состояний может вызывать повышение кровяного давления в легочной артерии.

Патогенез

Развитию легочной гипертензии предшествует постепенное сужение просвета мелких и средних сосудистых ветвей системы легочной артерии (капилляров, артериол) вследствие утолщения внутренней сосудистой оболочки – эндотелия. При тяжелой степени поражения легочной артерии возможна воспалительная деструкция мышечного слоя сосудистой стенки. Повреждение стенок сосудов приводит к развитию хронического тромбоза и сосудистой облитерации.

Перечисленные изменения в сосудистом русле легочной артерии вызывают прогрессирующее повышение внутрисосудистого давления, т. е. легочную гипертензию. Постоянно повышенное кровяное давление в русле легочной артерии увеличивает нагрузку на правый желудочек, вызывая гипертрофию его стенок. Прогрессирование легочной гипертензии приводит к снижению сократительной способности правого желудочка и его декомпенсации – развивается правожелудочковая сердечная недостаточность (легочное сердце).

Классификация

Для определения тяжести легочной гипертензии выделяют 4 класса пациентов с недостаточностью сердечно-легочного кровообращения.

  • I класс – пациенты с легочной гипертензией без нарушения физической активности. Обычные нагрузки не вызывают появления головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • II класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей незначительное нарушение физической активности. Состояние покоя не вызывает дискомфорта, однако, привычная физическая нагрузка сопровождается головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью.
  • III класс – пациенты с легочной гипертензией, вызывающей значительное нарушение физической активности. Незначительная физическая нагрузка сопровождается появлением головокружения, одышки, болей в грудной клетке, слабости.
  • IV класс – пациенты с легочной гипертензией, сопровождающейся выраженными головокружением, одышкой, болями в грудной клетке, слабостью при минимальной нагрузке и даже в состоянии покоя.

Симптомы легочной гипертензии

В стадии компенсации легочная гипертензия может протекать бессимптомно, поэтому часто заболевание диагностируется в тяжелых формах. Начальные проявления легочной гипертензии отмечаются при повышении давления в системе легочной артерии в 2 и более раза по сравнению с физиологической нормой.

С развитием легочной гипертензии появляются необъяснимая одышка, похудание, утомляемость при физической активности, сердцебиение, кашель, охриплость голоса. Относительно рано в клинике легочной гипертензии могут наблюдаться головокружение и обморочные состояния вследствие нарушения сердечного ритма или развития острой гипоксии мозга. Более поздними проявлениями легочной гипертензии служат кровохарканье, загрудинная боль, отеки голеней и стоп, боли в области печени.

Малоспецифичность симптомов легочной гипертензии не позволяет поставить диагноз на основании субъективных жалоб. Наиболее частым осложнением легочной гипертензии служит правожелудочковая сердечная недостаточность, сопровождающаяся нарушением ритма – мерцательной аритмией. В тяжелых стадиях легочной гипертензии развиваются тромбозы артериол легких.

Осложнения

При легочной гипертензии в сосудистом русле легочной артерии могут возникать гипертонические кризы, проявляющиеся приступами отека легких: резким нарастанием удушья (чаще в ночное время), сильным кашлем с мокротой, кровохарканьем, выраженным общим цианозом, психомоторным возбуждением, набуханием и пульсацией шейных вен. Криз заканчивается выделением большого объема мочи светлого цвета и низкой плотности, непроизвольной дефекацией. При осложнениях легочной гипертензии возможен летальный исход вследствие острой или хронической сердечно-легочной недостаточности, а также тромбоэмболии легочной артерии.

Диагностика

Обычно пациенты, не знающие о своем заболевании, обращаются к врачу с жалобами на одышку. При осмотре пациента выявляется цианоз, а при длительном течении легочной гипертензии – деформация дистальных фаланг пальцев в форме «барабанных палочек», а ногтей — в виде «часовых стеклышек». При аускультации сердца определяется акцент II тона и его расщепление в проекции легочной артерии, при перкуссии – расширение границ легочной артерии.

Диагностика легочной гипертензии требует совместного участия кардиолога и пульмонолога. Для распознания легочной гипертензии необходимо проведение целого диагностического комплекса, включающего:

  • ЭКГ – для выявления гипертрофии правых отделов сердца.
  • Эхокардиографию – для осмотра сосудов и полостей сердца, определения скорости кровотока в системе легочной артерии.
  • Компьютерную томографию – послойные снимки органов грудной клетки показывают увеличенные легочные артерии, а также сопутствующие легочной гипертензии заболевания сердца и легких.
  • Рентгенографию легких – определяет выбухание главного ствола легочной артерии, расширение ее главных ветвей и сужение более мелких сосудов, позволяет косвенно подтвердить наличие легочной гипертензии при выявлении других заболеваний легких и сердца.
  • Катетеризацию легочной артерии и правых отделов сердца – проводится с целью определения кровяного давления в легочной артерии. Является самым достоверным методом диагностики легочной гипертензии. Через прокол в яремной вене зонд подводится к правым отделам сердца и с помощью монитора давления на зонде определяется кровяное давление в правом желудочке и легочных артериях. Катетеризация сердца является малоинвазивной методикой, практически не сопряженной с риском осложнений.
  • Ангиопульмонографию – рентгенконтрастное исследование сосудов легких с целью определения сосудистого рисунка в системе легочной артерии и сосудистого кровотока. Проводится в условиях специально оснащенной рентгеноперационной с соблюдением мер предосторожности, т. к. введение контрастного вещества может спровоцировать легочно-гипертонический криз.

Лечение легочной гипертензии

Основными целями в лечении легочной гипертензии являются: устранение ее причины, понижение кровяного давления в легочной артерии и предотвращение тромбообразования в легочных сосудах. В комплекс лечения пациентов с легочной гипертензией входит:

  1. Прием вазодилатирующих средств, расслабляющих гладкомышечный слой сосудов (празозин, гидралазин, нифедипин). Вазодилататоры эффективны на ранних стадиях развития легочной гипертензии до возникновения выраженных изменений артериол, их окклюзий и облитераций. В этой связи важное значение приобретает ранняя диагностика заболевания и установление этиологии легочной гипертензии.
  2. Прием дезагрегантов и антикоагулянтов непрямого действия, снижающих вязкость крови (ацетил-салициловой кислоты, дипиридамола и др.). При выраженном сгущении крови прибегают к кровопусканию. Оптимальным у пациентов с легочной гипертензий считается уровень гемоглобина крови до 170 г/л.
  3. Ингаляции кислорода как симптоматическую терапию при выраженной одышке и гипоксии.
  4. Прием мочегонных препаратов при легочной гипертензии, осложненной правожелудочковой недостаточностью.
  5. Трансплантация сердца и легких в крайне тяжелых случаях легочной гипертензии. Опыт подобных операций пока невелик, но свидетельствует об эффективности данной методики.

Прогноз и профилактика

Дальнейший прогноз при уже развившейся легочной гипертензии зависит от ее первопричины и уровня кровяного давления в легочной артерии. При хорошем отклике на проводимую терапию прогноз более благоприятен. Чем выше и стабильнее уровень давления в системе легочной артерии, тем хуже прогноз. При выраженных явлениях декомпенсации и уровне давления в легочной артерии более 50 мм рт.ст. значительная часть пациентов погибает в течение ближайших 5 лет. Прогностически крайне неблагоприятна первичная легочная гипертензия.

Профилактические мероприятия направлены на раннее выявление и активное лечение патологий, приводящих к легочной гипертензии.

Признаки и лечение легочной артериальной гипертензии

Синдром легочной артериальной гипертензии – это повышение показателей давления в сосудах легких. Легочная гипертензия не имеет отношения к систолическому или диастолическому давлению. Болезнь протекает иначе, у нее другие симптоматические проявления и способы лечения. Тяжелое заболевание требует точной диагностики и постоянного контроля. Для лечения болезни может потребоваться хирургическое вмешательство.

Что это за болезнь — классификация легочной гипертензии

По состоянию дилатации правого желудочка и катетеризации правых отделов сердца гипертензия легких подразделяется на три группы:

  • болезнь с поражением левого предсердия;
  • болезнь с увеличением сосудов легких и повышением кровотока, проходящего через них;
  • болезнь, связанная с нарушениями органов дыхания, капилляров легких.

Легочная гипертензия по степени выраженности показателей делится на три категории:

От показателей среднего давления в артерии зависит состояние больного. На начальной стадии симптомы легочной гипертензии практически не проявляются. Умеренная легочная гипертензия проявляется физически, а при тяжелой форме болезни заболевание несет серьезную угрозу для жизни.

Несмотря на то что болезнь не имеет отношения к показателям артериального давления, оно помогает врачам определить начало заболевания.

Еще одна классификация связана с этиологией болезни. Различают синдром гипертензии легких первичного и вторичного типа.

Первичная гипертензия, или идиопатическая – болезнь женщин. Она развивается бессимптомно, поражает малые капилляры, приводит к стойкому расширению мелких сосудов.

Первичная гипертензия не дает положительных прогнозов развития. Через три года она перерастает в правостороннюю сердечную недостаточность.

Вторичная гипертензия делится на несколько типов:

  • прекапиллярная;
  • посткапиллярная;
  • дискинетическая.

Прекапиллярная гипертония – это болезнь с поражением правого желудочка, давление в левом желудочке остается в пределах нормы. Прекапиллярная форма характерна для пациентов с:

  • хронической обструктивной болезнью легких;
  • фиброзом;
  • болезнью Бенье – Бёка – Шаумана;
  • пневмокониозом;
  • хронической тромбоэмболической легочной гипертензией;
  • атеросклерозом;
  • легкой резекцией доли легких;
  • гиповентиляционным синдромом.

Посткапиллярная гипертензия вызвана поражением левого желудочка. Чаще всего болезнь поражает пациентов с:

  • сердечной недостаточностью;
  • сужением митрального отверстия;
  • выраженной гипертрофией миокарда;
  • утолщением листков перикарда.

Дискинетическая гипертензия может появиться из-за:

  • дефекта межпредсердной перегородки;
  • дефекта межжелудочковой перегородки сердца;
  • пролапса двустворчатого клапана;
  • увеличения сердечного выброса;
  • гиперфункции щитовидной железы.

По срокам развития легочная артериальная гипертензия может быть острой или хронической.

Болезнь классифицируется по МКБ 10, международный код 27.0.

Причины развития заболевания и провоцирующие факторы

Причины легочной гипертензии быть пассивными или активными. Пассивные провоцирующие факторы:

  • повышение показателей давления в левом предсердии;
  • стеноз сосудов;
  • усиление кровообращения.

Активные провоцирующие факторы:

  • недостаточное снабжение крови кислородом;
  • спазмы мелких артерий.

Гипертензия может быть первичного или вторичного типа. Первичная гипертензия появляется внезапно из-за нарушения кровотока в малых сосудах. Артерии начинают сильно сужаться, что приводит к повышению показателей давления в легких. Первичной гипертензии подвержены в большей части женщины, у мужчин и подростков эта форма заболевания встречается реже.

Вторичная гипертония — это следствие:

  • болезней, которые мешают нормальному оттоку венозной крови;
  • хронической обструктивной болезни лёгких;
  • идиопатического легочного фиброза;
  • болезни Бенье — Бёка — Шаумана;
  • пневмокониоза;
  • вдыхания асбестсодержащей пыли;
  • тромбоза;
  • сильной перегрузки правого предсердия;
  • врожденного порока сердца, характеризующегося наличием дефекта между правым и левым предсердием.

Легочное давление может увеличиваться из-за нарушений работы левого предсердия. Если левая половина сердца не перекачивает достаточное количество крови, она переполняет артерии левого предсердия. Вследствие этого повышается легочное давление. гипертензия легочных артерий часто появляется при аутоиммунном воспалении стенок сосудов.

Причины легочной гипертензии у детей

У детей чаще всего встречается высокая гипертония артерий, которая неразрывно связана с ускоренным кровообращением.

Младенцы попадают в больницу с диагнозом персистирующее сужение артериол. Это заболевание спровоцировано перинатальной асфиксией и недостатком кислорода. Увеличение циркулирующей крови может быть вызвано преждевременной перевязкой открытого артериального протока.

К появлению артериальной гипертензии легких в младенческом возрасте может привести врожденный порок развития диафрагмы. На появление легочной гипертензии в младенчестве влияет поведение беременной женщины. К появлению заболевания приводит внутриутробное инфицирование вредными микроорганизмами. Еще одна причина – использование беременной женщиной нестероидных противовоспалительных лекарственных средств.

Симптоматические проявления

Синдром легочной гипертензии может проявляться по-разному. Основные признаки легочной гипертензии:

  • диспноэ, дыхательная недостаточность: появляется при переутомлении, нервном возбуждении, во время и после еды; при тяжелой форме заболевания одышка появляется даже в состоянии покоя, пациент может задыхаться или жаловаться на острую нехватку воздуха;
  • болезненность в грудном отделе: многие пациенты чувствуют легкое покалывание в груди, у некоторых больных появляется тупая или острая боль в грудине, которая сопровождается с учащенным биением сердца;
  • вестибулярные нарушения, вертиго: у пациента начинает кружится голова, когда он встает или садится, а также при резких движениях;
  • потеря сознания: при недостатке кислорода пациент может отключится на некоторое время, обмороки носят непродолжительный характер и случаются внезапно; к потере сознания приводит также застой крови в венах;
  • переутомляемость и постоянная усталость: даже после отдыха и сна человек может чувствовать себя уставшим или невыспавшимся;
  • отечность конечностей: возникает из-за застоя жидкости и сердечной недостаточности;
  • сухой кашель;
  • синюшность кожных покровов: недостаток кислорода приводит к посинению кожи, особенно около губ и на пальцах.

При запущенной стадии заболевания, когда болезнь из легкой степени переходит в среднюю или тяжелую, к существующим признакам могут добавиться дополнительные симптоматические проявления:

  • невозможность выполнять простейшие задачи, повседневные дела;
  • сохранение симптоматических признаков даже во время сна и в состоянии покоя;
  • постоянное желание спать и невозможность долго двигаться, человек большую часть суток проводит в постели.

Методы диагностики патологии

Для диагностирования болезни врачи прибегают к разным способам. Среди них выделяются:

  • общий и биохимический анализ крови: показывает степень окисления крови, определяет степень развития болезни;
  • электрокардиограмма: показывает степень влияния болезни легких на сердечную мышцу;
  • ультразвуковое исследование (узи), рентген: показывают темп легочного сердца, частоту сердечных сокращений, состояние артерий легких;
  • сцинтиграфия легких: определяет степень насыщения легких кровью;
  • компьютерная томограмма: уточняет диагноз, дает точное представление о состоянии внутренних органов;
  • эхокардиограмма: показывает степень выраженности гипертензии и влияние на сердечно-сосудистую систему;
  • спирометрия: показывает степень насыщения легких кислородом;
  • катетеризация сердечной мышцы: измеряет кровяное давление в легких.

Все указанные исследования направлены на выявление заболевания и определение степени выраженности гипертензии. Полное обследование, которое включает исследования, помогает врачам определить:

  • наличие и прогрессирование заболевания;
  • провоцирующие факторы, которые способствуют дальнейшему развитию болезни;
  • состояние сердца, сосудов, легких.

Перед обследованием врач консультирует пациента, узнает о всех имеющихся хронических и врожденных заболеваниях, составляет клиническую картину, узнает о генетической предрасположенности. После составления анамнеза проводится комплексное обследование со сбором всех анализов.

Прогноз: сколько живут люди с легочной гипертензией

Без надлежащего и своевременного лечения прогнозы неблагоприятны. Показатель выживаемости при первичной легочной гипертензии составляет 2,8-3 года. при системной склеродермии прогноз выживания составляет 1 год. При выявленном вирусе иммунодефицита медиан выживания будет также равен 12 месяцам. Плохие показатели выживания отмечены также у пациентов с врожденным пороком сердца и гипертензией.

Чтобы повысить шансы на выживание, необходимо вовремя выявить болезнь. Важно своевременно пройти диагностику, устранить провоцирующие факторы и заняться профилактическими мерами, которые часто кроются в изменении образа жизни.

Как лечить легочную гипертензию

Лечение легочной гипертензии предполагает несколько вариантов:

  • медикаментозная помощь;
  • кислородная терапия;
  • народная медицина;
  • хирургическое вмешательство.

Фармакологическое лечение

Патогенез до конца не изучен, исследования легочной гипертензии и причины ее появления продолжаются. Медикаментозное лечение назначается врачом после проведения обследования. При помощи медикаментов врач борется с первопричиной и провоцирующими факторами.

При помощи препаратов можно добиться следующих результатов:

  • расширить сосуды;
  • уменьшить свертываемость крови;
  • убрать лишнюю жидкость из организма;
  • наполнить кровь кислородом.

Идиопатическую легочную гипертензию вылечить сложнее. Терапевтическое воздействие должно расширить сосуды и понизить давление в легочных артериях. При первичной легочной гипертензии врачи назначают лекарственное средство для увеличения потенции Силденафил. Силденафил при легочной гипертензии улучшает кровоток и способствует расширению сосудов. Такой же эффект дает Виагра.

При легочной гипертензии у пациентов часто наблюдается недостаточность сердца. Врач назначает лечение в соответствии с текущим состоянием пациента. Недостаточность лечится симптоматически.

Лечение вторичной гипертензии необходимо начинать с поиска первопричины. Врач избавляет пациента от провокатора, а давление само приходит в норму.

Для сохранения вазореактивности врач назначает антагонисты кальция и нитраты. Чтобы снизить воздействие на сердечную мышцу, вывести воду и снять отечность, пациент принимает мочегонные средства.

Антикоагулянты назначают пациентам с первичной легочной гипертензией и наследственной предрасположенностью, чтобы понизить вероятность развития тромбоэмболии. Если легочная гипертензия развивается на фоне врожденного порока сердца, пациенту назначают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента в комплексе с другими медикаментами.

Кислородная терапия

Один из самых эффективных методов лечения сердечно легочной гипертензии – кислородная терапия. Долгосрочное вдыхание кислорода на протяжении 14-15 часов положительно сказывается на динамике заболевания.

Кислородная терапия показана всем пациентам с легочной гипертензией, исключение составляет только группа больных с синдромом Эйзенменгера.

Кислородную терапию необходимо сочетать с правильным образом жизни. Пациенту нужно много времени проводить на свежем воздухе, больше отдыхать, следовать назначенной диете. Несколько раз в год показано санаторное пребывание, путешествие к соляным пещерам.

Народная медицина

Чтобы не травить организм медикаментами, можно попробовать использовать методы народной медицины. Перед использованием народного лечения необходимо проконсультироваться с врачом, так как при легочной гипертензии любое воздействие на организм должно быть согласовано.

При легочной гипертонии рекомендую сборы и экстракты:

Фитотерапия хорошо проявляет себя в качестве профилактики или поддерживающей меры. Тяжелую форму заболевания народными средствами вылечить не получится. Врач назначит медикаментозное лечение или другое воздействие, а настойки и сборы помогут нормализовать состояние.

Читайте также:  Можно ли курить людям с бронхиальной астмой

Хирургическое вмешательство

Если медикаментозная терапия не приносит результата, врач принимает решение о назначении операции. Для лечения легочной гипертонии используют несколько методик:

  • техника эндартерэктомии из легочной артерии;
  • предсердная септостомия;
  • пересадка легких.

Эндартерэктомия из легочной артерии

Техника направлена на удаление части артерии легкого с образовавшимися кровяными сгустками. Это сложная хирургическая операция, которая может полностью избавить пациента от хронической формы заболевания с тромбоэмболией лёгочной артерии. Для проведения операции человека вводят в состояние искусственной комы и полностью останавливают циркуляцию крови. Эта техника значительно сократила смертность от легочной гипертензии хронического характера.

Предсердная септостомия

Цель операции – улучшить показатели правосторонней недостаточности сердца при легочной гипертензии. Это временная мера, которая необходима пациентам, ожидающим пересадку легких. Предсердную септостомию назначают пациентам, у которых другие методы воздействия не принесли нужного терапевтического эффекта.

Пересадка легких

Пересадка органа – сложная и дорогостоящая операция. В ходе оперативного вмешательства хирургу и его команде нужно быстро удалить поврежденные органы и заменить их на органы донора. Трансплантация используется в крайних случаях, когда другие методы воздействия не приносят результата. Пересадка легких – единственный вариант лечения при тяжелой форме легочной гипертензии.

Виды операций по пересадке легких:

  • односторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с хронической обструктивной болезнью легких, фиброзом, нарушением баланса ферментов, констриктивным бронхиолитом;
  • двусторонняя: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с кистозным фиброзом, расширением отдельных дыхательных путей, лангергансоклеточным гистиоцитозом;
  • комплексная пересадка сердце-легкие: назначается врачом при обнаружении у пациента легочной гипертензии с нарушениями работы сердца и сосудов, паренхиматозной дистрофией, нарушением миокарда, неоперабельным заболеванием клапана сердца.

На протяжении всего периода хирургического воздействия пациент подключен к аппарату искусственного кровообращения.

Возможные осложнения

После оперативного воздействия и пересадки органов у пациентов часто встречаются осложнения. Обычно они проявляются сразу после операции или спустя несколько дней:

  • кровотечение;
  • реперфузионный отек легкого;
  • инфекционное заражение из-за больного донорского органа;
  • скопление воздуха или газов в плевральной полости;
  • нарушение ритма сердца.

Через некоторое время после оперативного вмешательства по пересадке органа у некоторых пациентов может случиться отторжение донорского органа. Если орган не прижился, отторжение произойдет в течении 12 месяцев после пересадки. Хроническое отторжение может вылиться в хронический бронхит.

После пересадки органов у всех пациентов наблюдается иммунодефицит, поэтому первое время необходимо беречь себя от любых инфекционных заболеваний.

После пересадки легких продолжительность жизни больных легочной гипертензией существенно увеличивается. Более 80 % живут с легочной гипертензией больше года, а 50-55 % проживают еще 5 лет.

Как снизить риск осложнений легочной гипертензии

Больным с легочной гипертензией необходимо себя беречь. Пациентам следует полностью пересмотреть образ жизни:

  • необходимо следить за своим состоянием и сообщать лечащему врачу о любых проявлениях болезни;
  • коррекция и отслеживание веса – обязательное условие для снижения риска появления осложнений, при повышении массы тела больше, чем на 1,5 кг необходимо обращаться к врачу;
  • нельзя перенапрягаться, следует больше времени отдыхать;
  • нельзя поднимать тяжелые предметы весом больше 5 кг;
  • следует отказаться от соленой пищи;
  • каждый год необходимо ставить прививку от гриппа;
  • отказаться от курения;
  • исключить из жизни алкоголь;
  • нельзя принимать лекарства без назначения врача.

Женщинам необходимо позаботиться о надежных методах контрацепции, так как беременность несет угрозу жизни и здоровью.


Гипертензия легких: возникновение, признаки, формы, диагностика, терапия

© Автор: Колесник Инна Иосифовна, семейный врач, Таллин, специально для СосудИнфо.ру (об авторах)

Лёгочная гипертензия (ЛГ) характерна для заболеваний, совершенно разных как по причинам их возникновения, так и по определяющим признакам. ЛГ связана с эндотелием (внутренним слоем) лёгочных сосудов: разрастаясь, он уменьшает просвет артериол и нарушает кровоток. Заболевание встречается редко, всего 15 случаев на 1 000 000 человек, но выживаемость очень низкая, особенно при первичной форме ЛГ.

Повышается сопротивление в малом круге кровообращения, правый желудочек сердца вынужденно усиливает сокращения, чтобы протолкнуть кровь в лёгкие. Однако он анатомически не приспособлен к длительной нагрузке давлением, а при ЛГ в системе лёгочной артерии оно поднимается выше 25 мм рт.ст. в покое и 30 мм ртутного столба при физическом напряжении. Сначала, в недолгий период компенсации, наблюдается утолщение миокарда и увеличение правых отделов сердца, а затем – резкое снижение силы сокращений (дисфункция). Итог – преждевременная смерть.

Почему развивается ЛГ?

Причины развития ЛГ до сих пор окончательно не определены. Например, в 60–е годы в Европе наблюдался рост количества заболевших, связанный с неумеренным приёмом контрацептивов и средств для снижения веса. Испания, 1981 год: осложнения в виде поражения мышц, начавшиеся после популяризации рапсового масла. Почти у 2,5% из 20 000 заболевших была диагностирована артериальная лёгочная гипертензия. Корнем зла оказался имевшийся в масле триптофан (аминокислота), это было научно доказано гораздо позднее.

Нарушение функции (дисфункция) эндотелия сосудов лёгких: причиной могут быть наследственная предрасположенность, либо влияние внешних повреждающих факторов. В любом случае изменяется нормальный баланс обмена оксида азота, изменяется тонус сосудов в сторону спазма, затем – воспаление, начинается разрастание эндотелия и уменьшение просвета артерий.

Повышение содержания эндотелина (сосудосуживающее вещество): вызвано либо увеличением его выработки в эндотелии, либо уменьшением распада этого вещества в лёгких. Отмечается при идиопатической форме ЛГ, врождённых пороках сердца у детей, системных заболевания.

Нарушение синтеза или доступности оксида азота (NO), снижение уровня выработки простациклина, дополнительное выведение ионов калия – все отклонения от нормы приводят к артериальному спазму, разрастанию мышечной стенки сосудов и эндотелия. В любом случае финалом развития становится нарушение кровотока в системе лёгочной артерии.

Признаки заболевания

Умеренная лёгочная гипертензия не даёт никаких выраженных симптомов, в этом и состоит основная опасность. Признаки выраженной лёгочной гипертензии определяют только в поздних периодах её развития, когда лёгочное артериальное давление поднимается, по сравнению с нормой, в два и более раза. Норма давления в лёгочной артерии: систолическое 30 мм.рт.ст., диастолическое 15 мм.рт.ст.

Начальные симптомы лёгочной гипертензии:

  • Необъяснимая одышка, даже при небольшой физической активности или в полном покое;
  • Постепенное снижение массы тела даже при нормальном, полноценном питании;
  • Астения, постоянное чувство слабости и бессилия, настроение подавленное – вне зависимости от сезона, погоды и времени суток;
  • Постоянный сухой кашель, голос охрипший;
  • Дискомфорт в области живота, чувство тяжести и «распирания»: начало застоя крови в системе воротной вены, проводящей венозную кровь от кишечника к печени;
  • Головокружения, обмороки – проявления кислородного голодания (гипоксии) головного мозга;
  • Учащённое сердцебиение, со временем на шее становится заметна пульсация ярёмной вены.

Более поздние проявления ЛГ:

  1. Мокрота с прожилками крови и кровохарканье: сигнализируют о нарастающем отёке лёгких;
  2. Приступы стенокардии (боль за грудиной, холодный пот, чувство страха смерти) – признак ишемии миокарда;
  3. Аритмии (нарушение сердечного ритма) по типу мерцательных.

Боли в подреберье справа: в развитии венозного застоя уже задействован большой круг кровообращения, печень увеличилась и её оболочка (капсула) растянулась – поэтому появилась болезненность (сама печень не имеет болевых рецепторов, они расположены только в капсуле)

Отёки ног, в области голеней и стоп. Накопление жидкости в животе (асцит): проявление сердечной недостаточности, периферический застой крови, фаза декомпенсации – прямая опасность для жизни пациента.

Терминальная стадия ЛГ:

  • Тромбы в артериолах лёгких, приводят к отмиранию (инфаркту) активной ткани, нарастанию удушья.

Гипертонические кризы и приступы острого отёка лёгких: чаще происходят ночью или под утро. Начинаются с чувства резкой нехватки воздуха, затем присоединяется сильный кашель, выделяется кровянистая мокрота. Кожа приобретает синюшный оттенок (цианоз), вены на шее пульсируют. Больной возбуждён и испуган, теряет самоконтроль, может хаотично двигаться. В лучшем случае криз закончится обильным выделением светлой мочи и неконтролируемым отхождением кала, в худшем – летальным исходом. Причиной смерти может быть перекрытие тромбом (тромбоэмболия) лёгочной артерии и последующая острая сердечная недостаточность.

Основные формы ЛГ

  1. Первичная, идиопатическая лёгочная гипертензия (от греческого idios и pathos – «своеобразная болезнь»): фиксируется отдельным диагнозом, в отличие от сопряжённой с другими болезнями вторичной ЛГ. Варианты первичной ЛГ: семейная ЛГ и наследственная предрасположенность сосудов к расширению и кровоточивости (геморрагические телеангиоэктазии). Причина – генетические мутации, частота 6 – 10% от всех случаев ЛГ.
  2. Вторичная ЛГ: проявляется как осложнение основного заболевания.

Системные болезни соединительной ткани – склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка.

Врождённые пороки сердца (со сбросом крови слева направо) у новорожденных, встречающиеся в 1% случаев. После корректирующей кровоток операции, выживаемость такой категории пациентов более высокая, чем у детей с другими формами ЛГ.

Поздние стадии нарушения функции печени, лёгочно – печёночные сосудистые патологии в 20% дают осложнение в виде ЛГ.

ВИЧ – инфекция: ЛГ диагностируется в 0,5% случаев, выживаемость в течение трёх лет падает до 21% по сравнению с первым годом – 58%.

Интоксикация: амфетамины, кокаин. Риск повышается в три десятка раз, если эти вещества использовались больше трёх месяцев подряд.

Болезни крови: при некоторых видах анемии в 20 – 40% диагностируют ЛГ, что повышает смертность среди пациентов.

Хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), причина – длительное вдыхание частиц угля, асбеста, сланца и токсичных газов. Часто встречается как профессиональная болезнь среди шахтёров, рабочих вредных производств.

Синдром ночного апноэ: частичная остановка дыхания во сне. Опасна, выявлена у 15% взрослых. Следствием могут стать ЛГ, инсульт, аритмии, артериальная гипертензия.

Хронический тромбоз: отмечен в 60% после опроса пациентов с лёгочной гипертензией.

Поражения сердца, левой его половины: приобретённые пороки, коронарная болезнь, гипертония. Около 30% сопряжено с лёгочной гипертензией.

Диагностирование лёгочной гипертензии

Диагностика прекапиллярной ЛГ (сопряжена с ХОБЛ, артериальной лёгочной гипертензией, хроническими тромбозами:

  • Давление в лёгочной артерии: среднее ≥ 25 мм ртутного столба в покое, более 30 мм – при напряжении;
  • Повышение давления заклинивания лёгочной артерии, давления крови внутри левого предсердия, конечного диастолического ≥15 мм, сопротивления лёгочных сосудов ≥ 3 ед. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при болезнях левой половины сердца):

  1. Давление в лёгочной артерии: среднее ≥25 (мм рт.ст.)
  2. Начальное: >15 мм
  3. Разность ≥12 мм (пассивная ЛГ) или >12 мм (реактивная).

ЭКГ: перегрузка справа: увеличение желудочка, расширение и утолщение предсердия. Экстрасистолия (внеочередные сокращения сердца), фибрилляция (хаотичное сокращение мышечных волокон) обоих предсердий.

Рентген – исследование: повышенная периферическая прозрачность полей лёгких, корни лёгких увеличены, границы сердца смещены вправо, тень от дуги расширенной лёгочной артерии видна слева по сердечному контуру.

фото: легочная гипертензия на рентгеновском снимке

Функциональные дыхательные тесты, качественный и количественный анализ состава газов в крови: выявляется уровень недостаточности дыхания и тяжести заболевания.

Эхо-кардиография: метод очень информативен – позволяет рассчитать величину среднего давления в лёгочной артерии (СДЛА), диагностировать практически все пороки и сердца. ЛГ распознают уже на начальных стадиях, при СДЛА ≥ 36 – 50 мм.

Сцинтиграфия: при ЛГ с перекрытием просвета лёгочной артерии тромбом (тромбоэмболии). Чувствительность метода 90 – 100%, специфичен при тромбоэмболии на 94 – 100%.

Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ): при высоком разрешении, в сочетании с использованием контрастного вещества (при КТ), позволяют оценивать состояние лёгких, крупных и мелких артерий, стенок и полостей сердца.

Введение катетера в полости “правого” сердца, испытание реакции сосудов: определение степени ЛГ, проблем кровотока, оценка действенности и актуальности лечения.

Лечение ЛГ

Лечить лёгочную гипертензию возможно только в комплексе, объединяя общие рекомендации по снижению рисков обострений; адекватную терапию основного заболевания; симптоматические средства воздействия на общие проявления ЛГ; хирургические методы; лечение народными средствами и нетрадиционные методы – только как вспомогательные.

Рекомендации по снижению рисков

Вакцинация (грипп, пневмококковые инфекции): для пациентов с аутоиммунными системными болезнями – ревматизм, системная красная волчанка и т.д., для профилактики обострений.

Контроль питания и дозированная физическая нагрузка: при диагностированной сердечно-сосудистой недостаточности любого генеза (происхождения), в соответствии с функциональной стадией заболевания.

Предупреждение беременности (или, по показаниям, даже её прерывание): система кровообращения матери и ребёнка связаны воедино, увеличение нагрузки на сердце и сосуды беременной женщины с ЛГ может привести к смерти. По законам медицины, приоритет по спасению жизни всегда принадлежит матери, если не удаётся спасти сразу обоих.

Психологическая поддержка: все люди с хроническими заболеваниями постоянно испытывают стресс, нарушается баланс нервной системы. Депрессии, чувство ненужности и обременительности для окружающих, раздражительность по мелочам – типичный психологический портрет любого «хронического» больного. Такое состояние ухудшает прогноз при любом диагнозе: человек должен обязательно хотеть жить, в противном случае медицина не сможет ему помочь. Беседы с психотерапевтом, занятие по душе, активное общение с товарищами по несчастью и здоровыми людьми – прекрасная основа, чтобы почувствовать вкус к жизни.

Поддерживающая терапия

  • Мочегонные препараты выводят скопившуюся жидкость, снижая нагрузку на сердце и уменьшая отёки. Обязательно контролируется электролитный состав крови (калий, кальций), артериальное давление и работа почек. Передозировка грозит слишком большой потерей воды и падением давления. При снижении уровня калия начинаются аритмии, на сокращение уровня кальция указывают мышечные судороги.
  • Тромболитики и антикоагулянты растворяют уже сформировавшиеся тромбы и препятствуют образованию новых, обеспечивая проходимость сосудов. Необходим постоянный контроль состояния свёртывающей системы крови (тромбоциты).
  • Кислород (оксигенотерапия), по 12 – 15 литров в сутки, через увлажнитель: для пациентов с хронической обструктивной болезнью лёгких (ХОБЛ) и ишемией сердца, помогает восстановить насыщение крови кислородом и стабилизировать общее состояние. Нужно помнить, что слишком большая концентрация кислорода угнетает сосудодвигательный центр (СДЦ): дыхание замедляется, расширяются сосуды, давление падает, человек теряет сознание. Для нормальной работы организму необходим углекислый газ, именно после повышения его содержания в крови СДЦ «отдаёт команду» сделать вдох.
  • Сердечные гликозиды: активные компоненты выделяют из наперстянки, из препаратов наиболее известен Дигоксин. Улучшает работу сердца, повышая кровоток; борется с аритмиями и сосудистым спазмом; уменьшает отёки и одышку. При передозировке – повышенная возбудимость сердечной мышцы, нарушения ритма.
  • Сосудорасширяющие: расслабляется мышечная стенка артерий и артериол, увеличивается их просвет и ток крови улучшается, снижается давление в системе лёгочной артерии.
  • Простагландины (ПГ): группа активных веществ, вырабатываются в организме человека. При лечении ЛГ используют простациклины, они снимают сосудистый и бронхиальный спазм, предупреждают образование тромбов, блокируют разрастание эндотелия. Очень перспективные препараты, эффективны при ЛГ на фоне ВИЧ, системных заболеваний (ревматизм, склеродермия и т.д.), пороков сердца, а также семейной и идиопатической формах ЛГ.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина: расширение сосудов, подавление разрастания (пролиферации) эндотелия. При продолжительном применении уменьшается одышка, человек становится активнее, давление нормализуется. Нежелательные реакции на лечение – отёки, анемия, нарушение работы печени, поэтому применение препаратов ограничено.
  • Оксид азота и ингибиторы ФДЭ типа 5 (фосфодиэстеразы): применяют в основном при идиопатической ЛГ, если стандартная терапия себя не оправдывает, но отдельные препараты эффективны при любой форме ЛГ(Sildenafil) Действие: снижение сосудистого сопротивления и связанной с ним гипертонии, облегчение кровотока, в результате увеличивается устойчивость к физической нагрузке. Оксид азота вдыхают ежедневно по 5 – 6 часов, до 40 ppm, курс 2 – 3 недели.

Хирургические методы лечения ЛГ

Баллонная предсердная септостомия: проводится для облегчения сброса богатой кислородом крови внутри сердца, слева направо, за счёт разницы систолического давления. В левое предсердие вводится катетер с баллоном и лезвием. Лезвие разрезает перегородку между предсердиями, а раздувшийся баллон расширяет отверстие.

Трансплантация лёгких (либо комплекса лёгкие-сердце): выполняется по жизненным показаниям, только в профильных медицинских центрах. Впервые операция была проведена в 1963 году, но уже к 2009 ежегодно делали более 3000 успешных пересадок лёгких. Основная проблема – нехватка донорских органов. Лёгкие берут лишь у 15%, сердце – у 33% , а печень и почки – у 88% доноров. Абсолютные противопоказания для пересадки: хроническая почечная и печёночная недостаточность, ВИЧ – инфекция, злокачественные опухоли, гепатит С, наличие антигена HBs, а также курение, использование наркотиков и алкоголя в течение полугода до операции.

Лечение народными средствами

Используют только в комплексе, как вспомогательные средства для общего улучшения самочувствия. Никакого самолечения!

  1. Плоды красной рябины: столовая ложка на стакан кипятка, по ½ стакана трижды в день. Содержащийся в ягодах амигдалин снижает чувствительность клеток к гипоксии (снижению концентрации кислорода), уменьшаются отёки за счёт мочегонного действия, а витаминно – минеральный набор благотворно действует на весь организм.
  2. Адонис (весенний), трава: чайная ложка на стакан кипятка, 2 часа настаивать, до 2-х столовых ложек натощак, 2-3 раза в день. Применяют как мочегонное, обезболивающее.
  3. Сок из свежей тыквы: по половине стакана в день. Содержит много калия, полезного при некоторых видах аритмии.

Классификация и прогноз

Классификация основана на принципе функциональных нарушений при ЛГ, вариант модифицирован и связан с проявлениями сердечной недостаточности (WHO, 1998):

  • Класс I : ЛГ с нормальной физ. активностью. Стандартные нагрузки переносятся хорошо, лёгкое течение ЛГ, недостаточность 1 степени.
  • Класс II: ЛГ плюс активность понижена. Комфорт в спокойном положении, но головокружение, одышка и боли в груди начинаются уже при обычном напряжении. Умеренная лёгочная гипертензия, нарастающие симптомы.
  • Класс III: ЛГ со снижением инициативности. Проблемы даже при малых нагрузках. Высокая степень нарушений кровотока, ухудшение прогноза.
  • Класс IV: ЛГ с непереносимостью минимальной активности. Одышка, усталость ощущается и в полном покое. Признаки высокой недостаточности кровообращения – застойные проявления в виде асцита, гипертонические кризы, отёк лёгких.

Прогноз будет благоприятнее, если:

  1. Скорость развития симптомов ЛГ невелика;
  2. Проводимое лечение улучшает состояние пациента;
  3. Давление в системе лёгочной артерии снижается.

Неблагоприятный прогноз:

  1. Симптомы ЛГ динамично развиваются;
  2. Признаки декомпенсации системы кровообращения (отёк лёгких, асцит) нарастают;
  3. Уровень давления: в лёгочной артерии больше 50 мм ртутного столба;
  4. При первичной идиопатической ЛГ.

Общий прогноз при лёгочной артериальной гипертензии связан с формой ЛГ и фазой превалирующего заболевания. Смертность за год, при нынешних методиках лечения, равна 15%. Идиопатическая ЛГ: выживаемость больных через год 68%, через 3 года – 48%, после 5-ти лет – лишь 35%.

Читайте также:  Что такое пневмония? Можно ли гулять на улице при пневмонии

Видео: легочная гипертензия в программе “Здоровье”

Что такое легочная гипертензия: симптомы, лечение и прогноз жизни

Л ёгочная гипертензия (ЛГ) — это повышение показателя среднего давления в легочной артерии до 25 мм рт. ст. и более.

Итогом становится увеличение сопротивления в кровеносном русле, нарушение питания правого желудочка сердца и развитие грозных осложнений со стороны всех органов и систем по причине выраженной гипоксии.

В 80% случаев (данные европейского сообщества кардиологов) наступает летальный исход.

Причем перспективы подобного сценария характеризуются числом в 3-10 лет, бывает меньше при агрессивном течении основного процесса.

Контингент пациентов — это молодые женщины в возрасте до 40 лет. Согласно данным статистики, соотношения представительниц слабого пола к мужчинам характеризуется как 4-5:1. Смертность среди сильной части человечества, однако, выше в разы.

Малосимптоматичное течение, отсутствие специфических проявлений приводят к тому, что диагноз выставляется на поздней стадии, когда помочь почти невозможно. А порой и вовсе по результатам патологоанатомического исследования.

Специфические меры профилактики не выработаны, как и способы раннего скрининга.

Среднее нормальное давление в легочной артерии в покое составляет в 14±3 мм рт.ст и не превышает 20 мм рт.ст.Диагноз — легочная гипертензия ставится при показателе более 25 мм.рт.ст. в покое по данным катетеризации правых отделов сердца.

Механизм развития болезни

Предшествует патологическому состоянию стеноз или сужение просвета кровеносных сосудов, в том числе мелких ветвей и средних структур, отходящих от легочной артерии.

Эндотелий, то есть внутренняя выстилка сосудов утолщается. Это адаптивный механизм.

Давление в легочной артерии растет прогрессивно, стремительно, повышается нагрузка на правый желудочек, что приводит к его гипертрофии (утолщению).

Сократительная способность падает, нарастают явления сердечной недостаточности. Формируется классический патологический процесс — легочное сердце .

Протекает у всех по-разному, но благоприятный исход встречается далеко не всегда.

Факторы риска

Легочная гипертензия — загадка, как для пульмонологов, так и для кардиологов. Патогенез не установлен. Можно говорить лишь о факторах, увеличивающих риск становления болезнетворного процесса.

Прием оральных контрацептивов

Разрушает нормальный гормональный фон до основания. Эстроген-гестагенные препараты провоцируют искусственное падение прогестерона, частично ответственного за адекватное ингибирование пролиферативных процессов в организме (нарушает деление некоторых клеток), также именно это вещество способствует стабильной регуляции сосудистого тонуса у представительниц слабого пола.

Повышение эстрогенов провоцирует воспалительные процессы, усугубляет течение гипертонической болезни. По всей видимости, именно это связано с большей распространенностью у женщин.

Выраженное и длительное повышение артериального давления

Легочные проблемы могут стать осложнением болезни сердечнососудистой системы. Это закономерный исход, если не лечиться или проводить неправильную терапию.

Отчасти виноваты врачи, не способные поставить верный диагноз и вовремя среагировать на надвигающуюся угрозу.

Семейный анамнез

В большинстве случаев роли не играет. Поскольку болезни сами по себе по наследству не передаются. При этом другие поколения от предыдущих получают особенности кровеносной, иммунной систем.

Артериальное давление наблюдается почти у всех потомков человека, страдающего гипертензией. Можно предотвратить развитие болезней в рамках профилактики, но мало кто уделяют этому вопросу внимание.

Потенциал к формированию патологий сердечнососудистой системы обуславливается количеством больных родственников и полом: женщины подвержены в максимальной степени из-за генетических особенностей.

Легочная гипертензия в такой ситуации становится вторичной, развивается как итог длительно текущего повышения АД или аутоиммунных патологий.

Проблемы с защитными силами организма

Такие заболевания как ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреоидит Хашимото, иные аутоиммунные патологии сказываются на вероятности развития легочной гипертензии.

По статистике, пациенты с описываемыми диагнозами страдают почти втрое чаще , чем относительно здоровые люди. Подобную корреляцию отметили уже 20-30 лет назад.

Тем самым, легочная гипертензия — идиопатическая. Определить конкретные причины развития состояния трудно, если не сказать невозможно.

Специфические исследования по этому вопросу ведутся до сих пор. Определение этиологии, патогенеза позволят выработать эффективную терапевтическую тактику, меры раннего скрининга и профилактики.

Несмотря на все сказанное, болезнь считается малораспространенной и диагностируется в 7-13% клинических ситуаций, что не так много.

Основные факторы становления болезни у пациентов

Причины также не до конца понятны. Частично удалось выявить некоторые патологии, способные привести к развитию вторичной легочной гипертензии.

  • Застойная сердечная недостаточность. Нарушение работы предсердий и желудочков в результате ослабленного питания или иных факторов. Часто заканчивается инфарктом миокарда.

Но одно другому не мешает. Острое нарушение кровообращения может сочетаться с нарастающими явлениями легочной гипертензии.

  • Врожденные и приобретенные пороки сердца. В результате неправильной работы (например при стенозе аортального клапана ) нагрузка на артерии распределяется неравномерно. Нередко это приводит к патологическому расширению эндотеолия (внутренней выстилки сосуда), гипертрофией.

  • Хроническая обструктивная болезнь легких. Деструктивный процесс, который рано или поздно наведывается к курильщикам и работникам вредных производств.

Определяется массой симптомов, легочная гипертензия выступает поздним следствием болезни, особо грозным ее осложнением, в то же время самым тихим и незаметным.

  • Хронический тромбоз легочной артерии и ее ветвей. Сказывается частичная закупорка просвета патологическими объектами: кровяными сгустками, пузырьками воздуха. Первое намного чаще.

Лечиться процесс должен в срочном порядке, поскольку частичная закупорка может стать полной.

Отсюда нарушение кровообращения, острое изменение характера сердечной деятельности и летальный исход на протяжении нескольких минут.

  • Гиповентиляция легких. В результате длительного течения патологий дыхательной системы: от деструктивных бронхитов до астмы, иных процессов подобного же рода. Лечится основная причина.

Этиотропная терапия при этом не должна вредить сердечнососудистой системе. Часто пульмонологи и аллергологи бездумно назначают глюкокортикоиды, совершенно невзирая на последствия.

А подобные весьма часто встречаются. В том числе рост давления в легочной артерии, аорте.

  • Миокардит. Воспалительная патология сердца (среднего мышечного слоя органа). Возникает как осложнение инфекционных заболеваний, реже в качестве первичного явления. Провоцируется гноеродной флорой.

  • Цирроз печени. Острый гепатонекроз. Иначе говоря, разрушительный процесс, затрагивающий гепатоциты (клетки органа).

Наиболее часто встречается у алкоголиков со стажем. Реже у больных гепатитом B,C, страдающих лекарственными интоксикациями.

Легкие страдают не в первую очередь, это симптом развитого заболевания, когда разрушительный процесс достигает 40-50% от общего объема печени.

Компенсированная форма имеет меньшие риски, хотя списывать со счетов ее нельзя.

  • ВИЧ-инфекция. Ввиду развития ослабления иммунитета до критических показателей у пациентов со СПИДОМ наблюдается почти поголовно (страдает каждый третий). Это еще один фактор ранней смерти больных подобного профиля.

Клиническая классификация патологического процесса

Подразделить легочную гипертензию можно по разным основаниям. Обе представленных ниже типологии признаны в медицинской практике.

В зависимости от степени ограничений, тяжести процесса, выделяют несколько классов:

  • Первый . Характеризуется минимальными изменениями со стороны органов и систем. Легочная гипертензия 1 степени это наиболее благоприятный момент для лечения, но выявить патологию невероятно трудно. Нужно искать специально, ввиду отсутствия симптомов заподозрить проблему получается не сразу.
  • Второй . Изменения уже более выражены. Происходит утолщение сердца, но незначительное. Физическая активность снижается слабо, симптомов минимум. На этом этап обратить процесс вспять еще возможно без особых последствий для организма пациента, но уже требуется комплексное лечение в условиях стационара.
  • Третий . Симптоматика достаточно явная. Но еще неспецифичная, что не дает своевременно поставить и верифицировать диагноз. Грамотный профессионал сможет заподозрить неладное уже на глаз, достаточно провести профильные исследования.
  • Четвертый . Крайняя, терминальная стадия. Клиническая картина налицо, но даже в такой ситуации характерных симптомов нет. Можно легко спутать процесс с классической гипертензией. Диагноз ставится именно в этот момент, и чуть чаще уже во время вскрытия.

Общепризнанная классификация, однако, не дает ответов, откуда берется процесс. Этот вопрос решает вторая типизация, в зависимости от этиологии.

  • Наследственный фактор. Споры о влиянии подобного момента ведутся не один год, и столько же продолжатся. По всей видимости, генетическая предрасположенность обладает большой важностью.
  • Идиопатическая этиология. Этот диагноз ставят, когда разобраться в ситуации не выходит. То есть клиника — налицо, причины не понятны.
  • Ассоциированная форма. Характеризуется вторичностью. Развивается результате становления того или иного патологического процесса, обуславливающего болезнь.
  • Персистирующая. Появляется у новорожденных, но факторы формирования также не понятны. Вероятна связь между перинатальным периодом и проблемой.
  • Медикаментозная или токсическая. В результате длительного приема кортикостероидов, тонизирующих средств и некоторых иных препаратов комплексного действия с разрушительными побочными эффектами.

Другие возможные группы лекарств: антидепрессанты и нормотимики, антипсихотики, тем более старого поколения, типичные, ибупрофен и противовоспалительные нестероидного происхождения, антибиотики и, уже названные в начале материала оральные противозачаточные.

Также сказывается прием психоактивных веществ. Такие наркотики, как кокаин и амфетамин сильно бьют по легочным структурам, сердцу и сосудам.

Даже кратковременный прием дает знать о себе неблагоприятными последствиями подобного рода.

Гипертензия легких формируется как ответ на патологический процесс, в качестве первичной болезни встречается редко. Точный процент не известен.

Симптомы, общие и в зависимости от стадии

Среди проявлений, типичных для всех этапов патологического процесса:

  • Одышка без видимой причины. Легкие не могут нормально функционировать в результате плохого кровообращения.
  • Гипоксия и нарушение клеточного обмена приводит к ингибированию синтеза АТФ. Отсюда мышечная слабость, невозможность нормально двигаться, быстрая утомляемость и иные проявления подобного же рода.
  • Кашель. Стойкий, без выделения мокроты, непродуктивны и сухой. Сопровождает легочную гипертензию всегда.
  • Охриплость, невозможность управлять голосом.
  • Тахикардия в результате нарушения нормального снабжения сердца кровью и питательными веществами.
  • Обмороки.
  • Ишемия церебральных структур и, соответственно, головокружение, цефалгия, тошнота, рвота. Вплоть до явлений инсульта.
  • Отеки нижних конечностей.
  • Боли в правом подреберье. Могут быть первичными, в результате поражения печени или вторичными, как итог вовлечения органа в патологический процесс.

Отсутствие специфических проявлений приводит к невозможности своевременной диагностики. С другой же стороны, выраженная клиническая картина формируется, когда давление в сосуде растет в 2 раза по сравнению с нормальными показателями.

  • 1 стадия. Физическая активность не изменяется. Интенсивные нагрузки приводят к головокружению, цефалгии, одышке, явлениям гипоксии тканей незначительного характера.
  • 2 этап. Слабое снижение физической активности. Пациент еще может заниматься повседневной привычной деятельностью. Но уже с некоторыми ограничениями. В результате возникает одышка, сердцебиение, проблемы с мышцами.
  • 3 стадия. Существенное снижение сил. Невозможна, в том числе, минимальная активность.
  • 4 этап. Симптомы появляются даже в состоянии полного покоя.

Умеренная легочная гипертензия — это оптимальный момент для начала терапии. Катастрофические последствия еще не настали, а признаки достаточно выражены.

Еще лучше провести специфическое лечение в самом зародыше состояния. Симптомы легочной гипертензии развиваются со стороны легких, сосудов, сердца.

Диагностика

Обследование пациентов с подозрением на легочную гипертензию проводится пульмонологом и кардиологом, в тандеме. Схема диагностических мероприятий выглядит таким образом:

  • Опрос больного. Обычно первая жалоба, которую предъявляют люди — одышка выраженного характера, давящий дискомфорт в груди.
  • Сбор анамнеза. Наследственность играет большую роль, как уже и было сказано.
  • Исследование визуальных данных. У пациентов с легочной гипертензией наблюдается деформация дистальных фаланг пальцев, ногтей по специфическому типу.
  • Выслушивание дыхательного звука. Определяется ослабление тонов, их расщепление.
  • Электрокардиография. Для оценки общего состояния сердца и интенсивности его работы. Проводится в первый же момент. Позволяет заметить минимальные отклонения.
  • Эхокардиография. Выявляется гипертрофия правого желудочка.
  • Томография, в первую очередь компьютерная. Легочные артерии увеличиваются и расширяются, что специфично для рассматриваемого состояния. Обнаруживаются изменения со стороны сердца.
  • Рентгенография легких. Недостаточно информативна, но более доступна.
  • Катетеризация артерии. Проводится с осторожностью, позволяет быстро измерить давление внутри анатомической структуры.
  • Ангиопульмонография.
  • Оценка показателя тонометра рутинное (в помощью бытового аппарата).
  • Наконец, способно потребоваться суточное мониторирование.

Схема диагностики примерно такова. На усмотрение ведущих специалистов очередность может быть изменена.

Лечение медикаментозное

Проводится в качестве первичной меры. Назначаются препараты следующих фармацевтических групп:

  • Вазодилататоры . Нормализуют мышечный слой. Но применяться должны с осторожностью, поскольку велик риск резкого повторного стеноза с усугублением состояния. Дозировки и наименования подбираются группой врачей.
  • Диуретики. Позволяют «согнать» лишнюю жидкость и нормализовать артериальное давление.
  • Кислородные ингаляции для компенсации недостатка вещества при естественном дыхании.
  • Статины . Позволяют бороться с атеросклеротическим процессом, если таковой имеется. В большинстве случаев он есть, что усугубляет и без того тяжелое положение пациента.
  • Антикоагулянты. Нормализуют реологические свойства крови. Используются с осторожностью ввиду возможности развития внутренних кровотечений летального характера.

Консервативное лечение легочной гипертензии эффективно на 1-2 стадиях, когда болезнь еще не перешла на терминальный этап. Конкретные наименования медикаментов, подбираются лечащими врачами, ведущими пациента.

Необходимо подобрать правильную дозировку и комбинацию, делать это лучше в стационарных условиях (пульмонология или кардиология).

Хирургическое лечение

Показано при неэффективности консервативных методик. Заключается в трансплантации легких и сердца. На данный момент в условиях российской действительности и реалий стран СНГ, почти невозможно дождаться очереди на подобную операцию.

В других государствах также все не радужно, что обуславливается несовершенством медицинского законодательства и, как итог, малым количеством потенциальных доноров.

В качестве хирургической меры при тромбоэмболии назначают легочную тромбоэндартериэктомию (операцию по удалению тромба из начальных ветвей легочной артерии).

Метод позволяет снять нагрузку с правого желудочка, но осуществим только пока тромб не начал перерождаться в соединительную ткань.

Прогноз

Первичная форма легочной гипертензии неблагоприятна, даже слишком. Пациенты живут не более 1-2 лет.

Вторичная протекает легче, тем более при благоприятном отклике на проводимую терапию. Есть шанс на компенсацию и хорошую выживаемость.

При длительно текущем процессе с устойчиво высоким давлением в легочной артерии пациент погибает в течение 5 лет.

В заключение

Легочная гипертензия это — опасное осложнение множества болезней. Требует серьезного подхода и помощи со стороны целой группы специалистов.

Медлить с диагностикой нельзя, каждый день на счету. При несвоевременном начале летальный исход почти гарантирован в краткосрочной перспективе.

Легочная гипертензия

Легочная гипертензия – патологическое состояние, которое может представлять опасность для жизни пациента. При развитии заболевания наблюдается постепенное закрытие просвета сосудов легких, вследствие чего повышается давление и нарушается функционирование правого желудочка и предсердия. В Юсуповской больнице проводится диагностика и лечение пациентов с легочной гипертензией. Кардиологи Юсуповской больницы используют современные методы инструментальных и лабораторных исследований, позволяющие выявить гипертензию на начальной стадии. Своевременная диагностика легочной гипертензии увеличивает вероятность благоприятного результата лечения.

Специалисты относят легочную гипертензию к одному из наиболее часто возникающих заболеваний сердечно-сосудистой системы. Женщины в возрасте от 30 до 40 лет болеют чаще, чем мужчины. Пациент, заболевший легочной гипертензией, на начальных стадиях патологического процесса может не обращаться к врачу, так как клиническая картина достаточно стертая. Данное заболевание характеризуется повышением артериального давления в легочной артерии в состоянии покоя на 25 мм рт. ст., а при физических нагрузках – на 50 мм рт. ст. и.

Легочная гипертензия при отсутствии лечения приводит к правожелудочковой недостаточности, которая может стать причиной летального исхода. При выявлении признаков легочной гипертензии немедленно обращайтесь в Юсуповскую больницу.

Врачи выделяют несколько основных видов легочной гипертензии:

Первичную – заболевание с неизвестным происхождением, которое может быть как врожденным, так и приобретенным. Болезнь получила название «идиопатическая легочная гипертензия». Она характеризуется изменением легочной артерии и увеличением правого желудочка. Первичная легочная гипертензия является причиной инвалидизации больного, а при отсутствии лечения приводит к летальному исходу;

Вторичную – развивается как осложнение других заболеваний: врожденных и приобретенных пороков сердца, ВИЧ-инфекции, болезней соединительной ткани, бронхиальной астмы, патологии дыхательной системы. Заболевание может развиться вследствие закупорки кровяными сгустками сосудов. В данном случае диагностируется хроническая легочная гипертензия.

Степени легочной гипертензии по давлению

Врачи Юсуповской больницы для определения степени тяжести заболевания используют эхокардиографию или катетеризацию сердца. Различают три степени тяжести легочной гипертензии:

Увеличение давления в легочной артерии на 25 – 45 мм рт. ст. Указывает на I степень заболевания;

Увеличение давления на 45-65 мм рт. ст. – легочная гипертензия II степени;

Увеличение давления более чем на 65 мм рт. ст. – легочная гипертензия III степени.

Синдром легочной гипертензии классифицируется также в зависимости от наблюдаемой клинической картины. При этом выделяется 4 класса:

I класс: у пациентов не наблюдается снижения физической активности. Привычные нагрузки не вызывают одышку, головокружение, слабость и болезненные ощущения;

II класс: у пациентов происходит снижение физической активности. При обычных нагрузках больной испытывает головокружение, одышку, боли за грудиной, слабость. В состоянии покоя данные симптомы исчезают;

III класс: в значительной степени нарушается физическая активность пациентов. При незначительной нагрузке проявляются симптомы, характерные для данного заболевания;

IV класс: значительное снижение активности. Легочная гипертензия 4 степени характеризуется выраженной симптоматикой как в состоянии покоя, так и при минимальных физических нагрузках.

Симптомы

Легочная гипертензия не имеет ярко выраженных симптомов, поэтому лечение начинается на поздних этапах заболевания. В дебюте заболевания можно обнаружить следующие симптомы:

Появление небольшой одышки в состоянии покоя или при малой физической активности;

Охрипший голос или сухой кашель;

Снижение массы тела без видимых причин;

Учащенное сердцебиение, с течением заболевания на шее у пациента отчетливо отмечается пульсация яремной вены;

Подавленное настроение и постоянное чувство усталости и слабости;

Обмороки и головокружения, которые являются следствием гипоксии – нехватки кислорода.

На более поздних этапах легочная гипертензия проявляется следующими признаками:

Нарушением ритма сердца – аритмией;

Симптомами ишемии миокарда и приступами стенокардии, при которых пациента охватывает чувство страха, выступает холодный пот и появляется боль за грудиной;

Кровохарканьем и появлением прожилок крови в мокроте.

На терминальной стадии происходит отмирание тканей, возникающее из-за формирования тромбов в артериолах. Гипертонические кризы у больных проявляются в ночное время. Острая сердечная недостаточность или перекрытие легочной артерии тромбом могут стать основными причинами смерти.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения легочной гипертензии разные. Почему возникает идиопатическая легочная гипертензия, учёные не установили до сих пор. Вероятность ее развития высока у людей с аутоиммунными заболеваниями, которые принимают оральные контрацептивы, имеют близких родственников с данным заболеванием. Вторичная легочная гипертензия возникает из-за осложнения заболеваний сосудов, легких, пороков сердца.

Постепенное сужение артериол и капилляров, относящихся к системе легочной артерии, предшествует развитию заболевания. На поздних стадиях поражения артерии может происходить воспалительное разрушение стенки сосуда. Вследствие данных изменений в сосудах возникает прогрессирующее повышение давления или легочная артериальная гипертензия.

Читайте также:  Симптомы, диагностика и лечение внелегочного туберкулеза

Легочная гипертензия тесно связана с нарушениями со стороны сердечно-сосудистой системы и лёгких:

Хронической обструктивной болезнью легких;

Недостаточной вентиляцией легких;

Остановкой дыхания в период сна (апноэ);

Аномалиями развития дыхательной системы;

Врожденными, а также приобретенными пороками сердца (стенозом митрального клапана, незаращением перегородки между желудочками, патологией левого желудочка);

Ишемической болезнью сердца;

Воспалением миокарда – миокардитом;

Хронической сердечной недостаточностью.

К факторам риска развития легочной гипертензии относят отягощённую наследственность, приём наркотических веществах, некоторых лекарств (Фенфлурамина, Аминорекса, Дексфенфлюрамина) и химиотерапевтических препаратов. Часто легочная гипертензия диагностируется у пациентов с заболеваниями аутоиммунного характера. Сильное повышение давления в легочной артерии может быть спровоцировано гемолитической анемией, саркоидозом и поражением щитовидной железы.

Диагностика

В норме давление в легочной артерии в состоянии покоя составляет около 15 мм рт. ст. Если оно превышает 25 мм рт. ст., то это уже является патологией. Более 65 мм рт. ст. считается самой тяжелой степенью легочной гипертонии.

В Юсуповской больнице измерение давления проводится при помощи зонда. В яремной вене делают прокол и вводят зонд, прикрепленный катетер доходит до самой артерии. Это очень сложная манипуляция, но на сегодняшний день она считается лучшим способом диагностики легочной гипертензии. Исследования в Юсуповской больнице проводит высококвалифицированный кардиолог. Он назначает исследования, которые позволяют оценить состояние легких и сердца, установить причину повышенного давления:

Регистрацию электрокардиограммы – позволяет выявить гипертрофию правого желудочка и предсердия;

Компьютерную томографию – предоставляет информацию об увеличении артерий и наличии сопутствующих заболеваний;

Эхокардиографию – проводится для определения скорости движения крови и осмотра полостей сердца и сосудов;

Рентгенографию органов грудной клетки – необходима для установления размеров сердца и подтверждения диагноза;

Ангиопульмонографию – метода, при котором вводится контрастное вещество для установления сосудистого рисунка в системе артерий лёгких.

Легочная гипертензия у новорожденных встречается крайне редко. Подавляющее количество данных диагнозов ставится в первые дни жизни малыша. Это позволяет снизить количество летальных исходов.

Лечение

Стандарты лечения легочной гипертензии предполагают комбинацию адекватной терапии с применением препаратов, выполнения рекомендаций по снижению симптоматики, хирургических методов. Немедикаментозные методы лечения синдрома легочной гипертензии предполагают соблюдение водно-солевого баланса, умеренные физические нагрузки и кислородотерапию. Врачи Юсуповской больницы рекомендуют пациентам с диагнозом легочная гипертензия соблюдать следующие ограничения:

Уменьшить употребление жидкости – не более 1,5 литров в сутки. Также уменьшить потребление соли;

Исключить подъемы на высоту (не более 1000 метров);

Избегать обмороков, появления одышки и болей в груди, что достигается с помощью дозированной физической нагрузки.

Для лечения легочной гипертензии применяют препараты, действие которых направлено на восстановление функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Специалистам при использовании медикаментозного метода удается уменьшить нагрузку на сердце, расширить сосуды и снизить давление.

В Юсуповской больнице кардиологи назначают пациентам с легочной гипертензией следующие фармакологические препараты:

Антагонисты кальция. Изменяют частоту сердечных сокращений, расслабляют мускулатуру бронхов, снижают спазм сосудов малого круга, уменьшают агрегацию тромбоцитов, повышают устойчивость сердечной мышцы;

Диуретики. Выводят лишнюю воду из организма, снижают давление;

Ингибиторы АПФ. Расширяют сосуды, уменьшают нагрузку на сердце, снижают давление;

Антиагреганты. Уменьшают способность склеивания эритроцитов и тромбоцитов. Предотвращает их прилипание к внутренней оболочке кровеносных сосудов;

Антикоагулянты прямого действия. Эти препараты препятствуют образованию фибрина (такое вещество в крови, которое образует основу кровяного сгустка), а также предупреждают появление сгустков крови (тромбов);

Непрямые антикоагулянты. Препараты, относящиеся к этой группе, воздействуют на свертывание крови, а также снижают свертываемость крови;

Антагонисты рецепторов эндотелина;

Бронходилятаторы. Эти препараты улучшают вентиляцию легких;

Оксид азота NO в виде ингаляций – для расширения сосудов;

Антибиотики – если имеется бронхолегочная инфекция;

Простагландины. Мощные расширители сосудов, которые имеют целый спектр дополнительных эффектов, таких как препятствие слипанию тромбоцитов и эритроцитов, замедление образования соединительной ткани, уменьшение повреждения эндотелиальных клеток.

Тяжёлая легочная гипертензия у взрослых требует применения хирургических методов лечения:

Тромбоэндартерэктомии – удаления из сосудов сгустков крови;

Предсердной саптостомии – создания отверстия между предсердиями для снижения давления;

Трансплантации комплекса легкого и сердца или только легкого – применяется на поздних стадиях развития заболевания и при наличии других заболеваний.

Чтобы остановить прогрессирование и не допустить осложнений болезни, своевременно обращайтесь к специалистам Юсуповской больницы.

Прогноз

Прогноз для жизни и выздоровления при легочной гипертензии зависит от формы и стадии заболевания, своевременности и адекватности проводимой терапии. При применении современных методик лечения смертность пациентов с хронической формой заболевания составляет 10%. Пятилетняя выживаемость пациентов при первичной легочной гипертензии варьируется от 20 до 35%.

На общий прогноз влияют следующие факторы:

Степени легочной гипертензии по давлению – при снижении давления в легочной артерии прогноз будет благоприятным, при повышении давления более чем на 50 мм рт. ст. – неблагоприятный. Пациент, у которого диагностирована вторичная легочная гипертензия, может с большей вероятностью получить благоприятный прогноз;

Нарастание симптомов заболевания или уменьшение степени их выраженности;

Улучшение или ухудшение состояния пациента при терапевтическом лечении.

Когда развивается легочная гипертензия у новорожденных, прогноз зависит от того, в какой срок врачом будет выявлена проблема. В большинстве случаев для постановки диагноза требуется до трёх дней, после чего врачи начинают осуществлять комплекс лечебных мероприятий.

Профилактические мероприятия

Профилактика синдрома легочной гипертензии проводится комплексно и включает следующие мероприятия:

Отказ от курения и других вредных привычек;

Своевременное определение проблемы и разработка плана лечения;

Регулярное наблюдение пациентов с подтвержденными бронхолегочными диагнозами;

Исключение стрессовых ситуаций;

Контроль физической активности и нагрузок.

В Юсуповской больнице проводят диагностику и эффективное лечение пациентов с легочной гипертензией, которое позволяет улучшить качество и увеличить продолжительность жизни. Позвоните по телефону Юсуповской больницы и запишитесь на прием. Специалист-контакт центра ответит на все ваши вопросы.

Все о легочной гипертензии: причины, симптомы и лечение

Что такое легочная гипертензия (ЛГ)? Это патологическое состояние, во время которого увеличивается среднее давление в легочной артерии (СДЛА). Находясь в состоянии покоя СДЛА > 25 мм рт. ст. Легочная гипертензия осложняет течение многих легочных и сердечно-сосудистых болезней, может даже привести к летальному исходу.

Классификация

Есть несколько классификаций легочной гипертензии: патофизиологическая и клиническая.

Патофизиологическая классификация

По патофизиологическим особенностям гипертензия малого круга кровообращения бывает:

  • прекапиллярной (сюда входит ЛГ заболеваний легких);
  • посткапиллярной (сюда относится ЛГ при болезнях левых отделов сердца).

Полная клиническая классификация

По клиническим данным выделяют 5 основных групп.

  • Легочная артериальная гипертензия:
    1. идиопатическая ЛГ;
    2. наследственная ЛГ;
    3. вызываемая токсинами и медикаментами;
    4. сочетаемая с такими болезнями: заболевания соединительной ткани, портативная гипертензия, ВИЧ, шистосомоз, врожденные пороки сердца (ВПС), хроническая гемолитическая анемия.
    5. персистирующая легочная гипертензия у новорожденных;
    6. веноокклюзионная болезнь легких и/или гемангиоматоз легочных капилляров.
  • Гипертензия малого круга кровообращения как следствие болезней левых отделов сердца:
    1. диастолическая дисфункция;
    2. систолическая дисфункция;
    3. болезнь клапанов.
  • ЛГ как следствие гипоксии и/или патологии легких:
    1. хронические обструктивные болезни легких;
    2. диффузные заболевания интерстициальной ткани легких;
    3. болезни легких, которые сопровождаются изменением просвета бронхов;
    4. расстройства дыхания во сне;
    5. нарушение газообмена в альвеолах;
    6. хроническое воздействие высокогорья;
    7. пороки развития легких.
  • Хроническая тромбоэмболическая ЛГ:
  • ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами:
    1. гемолитические болезни: миелопролиферативные болезни, удаление селезенки;
    2. системные патологии: саркоидоз, легочной гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз;
    3. нарушения обмена веществ: болезнь Гоше, нарушения работы щитовидной железы, болезнь накопления гликогена;
    4. другие заболевания: медиастинит с процессом отложения фибрина в средостении, обструкция вызванная опухолью, ХПН, сегментарная легочная гипертензия.

Функциональная классификация ЛГ

ЛГ делят на 4 класса:

ОПИСАНИЕКЛАСС
У больных нет ограничений физической активности.
Обыкновенная нагрузка на организм не приводит к появлению слабости, головокружения, одышки, болей в груди.
I
Появляется незначительное ограничение физической активности.
При отсутствии нагрузок симптомов не проявляется.
Обычные нагрузки приводят к тому, что появляется одышка, головокружение, слабость, боли в груди.
II
Выраженное ограничение физической активности.
В состоянии покоя симптоматика отсутствует.
Незначительные физические нагрузки приводят к появлению слабости, одышки, головокружения, боли в груди.
III
Неспособность выдерживать физическую нагрузку без появления симптомов.
В состоянии покоя пациент чувствует боли в груди, одышку, головокружение, слабость.
При малейшей физической нагрузке появляется симптоматика.
IV

Причины

Причины легочной гипертензии разнообразны. ЛГ может быть первичным и вторичным состоянием.

  • Первичная легочная гипертензия (другое ее название идиопатическая) имеет неизвестный генез

Главными причинами являются генетические нарушения, когда происходит закладка сосудов у эмбриона.

Благодаря этому фактору внутри организма отмечается недостаток веществ, отвечающих за сужение/расширение сосудов. Кроме того, к предпосылке появления ЛГ относится высокая способность тромбоцитов к агрегации – в итоге капилляры, артериолы в легких могут быть закупорены тромбами. Вследствие этого повышается давление внутри сосудов, которое оказывает давление на стенки артерий. Чтобы как-то справиться с высоким давлением, происходит гипертрофия артерий.

Причиной появления первичной ЛГ может стать концентрический фиброз ЛА. При этом просвет артерии сужается, соответственно давление в ней повышается.

Чтобы как-то понизить высокое давление, открываются артериовенозные шунты. Это, так сказать, «пути для обхождения». Они способствуют снижению высокой легочной гипертензии. Но происходит это на время: стенки артериол слабее, они не выдерживают давления и вскоре выходят из строя. Помимо того что давление внутри будет также повышаться, так еще из-за шунтов нарушается правильный кровоток. В результате ткани плохо снабжаются кислородом.

  • Вторичная ЛГ вызывается целым рядом патологий, соответственно и течение болезни будет отличаться

К таким патологиям относятся ВПС, хронический обструктивные бронхит, кардиоваскулярные болезни. Отдельно сердечные патологии делятся на те, что способствуют повышению давления в правом и левом предсердиях.

Есть еще анатомические причины развития ЛГ: это уменьшение количества артерий, которые кровоснабжают легкие. Так происходит из-за тромбов и склерозирования.

Симптомы

Симптомы легочной гипертензии возникают по причине недостаточной работы правого желудочка.

Самые первые признаки ЛГ человек замечает при физических нагрузках. Это одышка, чувство усталости, слабости, ангинозный синдром, потеря сознания. Реже у больных могут наблюдаться сухой кашель, тошнота, рвота, которая спровоцирована физическими нагрузками.

Признаки легочной гипертензии в состоянии полного покоя появляются только на тяжелых стадиях болезни. При прогрессировании недостаточности правого желудочка появляется отек лодыжек и увеличивается живот.

В зависимости от патологии, которая привела к развитию ЛГ, симптоматика может быть разной. Умеренная легочная гипертензия имеет слабо выраженные симптомы и развивается медленно.

Боли в районе сердца, имеющие постоянный характер, могут появляться из-за относительной недостаточности коронарного кровотока, которая, в свою очередь, появляется по причине явного разрастания миокарда правого желудочка.

У людей с запущенной формой болезни наблюдается правосторонняя сердечная недостаточность, которая проявляется расширением яремных вен, увеличением печени, асцитом, застойными явлениями на периферии (отеки, холодные конечности).

Симптомы легочной артериальной гипертензии могут сопровождаться признаками тех заболеваний, которые привели к повышению давления в малом круге кровообращения:

  • При склеродермии может наблюдаться звездчатая сыпь, язвы на кончиках пальцев, увеличение количества соединительной ткани в составе кожи; в результате она уплотняется и утолщается.
  • При диффузной патологии, поражающей интерстициальную ткань легких, появляются хрипы при вдохе.
  • О возможном поражении печени говорит пальмарная эритема, тошнота, рвота, повышенная усталость, желтуха, усиленная кровоточивость, асцит, нарушения поведения, бессонница.
  • При появлении симптома “барабанных палочек” можно предположить венооклюзионную болезнь легких, цианотический ВПС, болезни печени или диффузные заболевания, поражающие интерстициальную ткань легких.

Диагностика

Диагностика легочной гипертензии проводится исключительно в стационарных условиях. Чтобы поставить диагноз прибегают к ряду обследований.

Инструментальные и лабораторные обследования

Сначала врач проводит опрос пациента, внешний осмотр, выясняет болезни в анамнезе, затем дает направление на обследования:

  • Анализ крови:
    1. функциональные пробы печени и почек;
    2. анализ на аутоантитела (помогает выявить системные заболевания соединительной ткани);
    3. тиреотропный гормон (обнаружение проблем со щитовидной железой);
    4. общий анализ крови (проверка на инфекции, повышенный уровень гемоглобина и анемию);
    5. анализ на определение уровня proBNP (необходим, чтобы подтвердить диагноз сердечной недостаточности, оценить состояние пациента и узнать, насколько эффективно назначенное лечение).
  • ЭКГ. Необходимо проводить, чтобы оценить степень поражения правого желудочка.
  • Эхокардиография помогает ориентировочно поставить диагноз и зафиксировать первичные нарушения, которые вызвали ЛГ, а также измерить давление в легочной артерии.
  • Рентген органов грудной клетки делается в двух проекциях: левая боковая и прямая. Помогает исключить болезни легких, ЛГ.
  • МРТ органов грудной клетки и средостения помогает увидеть размеры сердца, объем предсердия желудочков.
  • Дуплексное сканирование периферических сосудов конечностей – для выявления тромбоза глубоких вен, который может стать причиной тромбоэмболии легочной артерии.
  • Шестиминутный тест ходьбы необходим для объективного оценивания толерантности больных с ЛГ к физическим нагрузкам. Помогает установить тяжесть заболевания и эффективность его лечения.
  • Спирография – определение жизненной емкости легких, дыхательного объема легких. Помогает оценить степень дыхательной недостаточности.
  • Проведение катетеризации правых отделов сердца с ангиопульмонографией и измерением давления в них.

Консультации врачей

При определенных показаниях могут понадобиться консультации таких специалистов:

  • кардиолога (необходимо исключить ВПС, болезни левых отделов желудочка; помогает назначить терапию правожелудочковой недостаточности, и в целом определить степень вовлечения в патологический процесс сердца);
  • кардиохирурга (для диагностики сердечных патологий);
  • пульмонолога (для диагностирования первичного поражения легких);
  • ревматолога (для дифференцирования ЛГ с системными патологиями соединительной ткани);
  • фтизиатра (при появлении симптоматики, характерной для туберкулеза легких);
  • нефролога (при появлении патологии почек);
  • онколога (при возникновении симптомов, характерных для опухолевых заболеваний);
  • инфекциониста (для исключения инфекционных заболеваний);
  • генетика (консультация требуется, если есть подозрения на то, что легочная гипертензия передалась по наследству).

Лечение

Цель лечения – контроль над течением основной патологии и предотвращение возможных последствий. Лечение легочной гипертензии проводится в стационаре.

Осуществляется поддерживающая и общеукрепляющая терапия. Обязательным является ограничение физических нагрузок, профилактика инфекционных болезней. Рекомендуется назначение диеты № 10. В домашних условиях лечить тяжелую и острую легочную гипертензию нельзя. Главное – не допустить прогрессирование болезни, и сохранить низкий функциональный класс.

Для лечения применяют:

  • Оксигенотерапию (дыхание кислородом) – проводится при нарастающей гипоксии, когда парциальное давление кислорода ниже, чем 55-60 мм рт. ст.
  • Антикоагулянты применяют для снижения риска тромбоза. Для этих целей чаще назначают Варфарин. Это непрямой антикоагулянт, который препятствует образованию тромбов. С такой же целью назначаются антиагреганты.
  • Диуретики – для снижения нагрузки на правые отделы сердца. Диуретики помогают уменьшить застой венозной крови в большом кругу кровообращения и снизить перегрузку объемом правого желудочка, облегчая одышку и уменьшая отеки.
  • Блокаторы кальциевых каналов – один из самых эффективных методов лечения ЛГ. Чаще всего среди представителей средств данной группы прибегают к использованию Нифедипина или Дилтиазема. У половины пациентов после длительного применения этих препаратов отмечалось снижение симптоматики, и общее самочувствие улучшалось. При этом важно контролировать средний уровень артериального давления для дальнейшей коррекции лечения. Лечение начинается с небольших доз, затем они постепенно повышаются.
  • Антагонисты рецепторов эндотелина помогают блокировать действие эндотелина, который вызывает сужение легочных сосудов.
  • Простагландины расширяют суженные легочные сосуды, предупреждают склеивание тромбоцитов и последующее развитие тромбоза при ЛГ.
  • Ингибиторы ФДЭ-5 оказывают влияние на сосуды легких. Представитель этой группы, Силденафил, расширяет сосуды легких и угнетает рост гладкомышечных клеток. Он является эффективным в лечении ЛГ, вызванной ревматическими болезнями и ВПС, и при идиопатической ЛГ.
  • Стимуляторы гуанилатциклазы обладают сосудорасширяющим и антиагрегантным действием, благодаря чему применяются для лечения хронической тромбоэмболической ЛГ и легочной артериальной гипертензии.
  • Сердечные гликозиды помогают улучшить сократительную способность миокарда.

Назначения проводятся сугубо индивидуально, в зависимости от особенностей течения заболевания, состояния организма и переносимости тех или иных препаратов пациентом.

Для выбора подходящего препарата проводится тест на острую вазореактивность. Что это такое? Это исследование, которое показывает оценку степени тяжести ЛГ, нарушения гемодинамики, если таковые имеются, и помогает спрогнозировать эффективность проводимой терапии.

Хирургическое лечение

При неэффективности медикаментозной терапии прибегают к хирургическому вмешательству. Проводят следующие операции:

  • тромбэктомию из легочной артерии (удаление тромбов из легочной артерии хирургическим путем);
  • хирургическое исправление ВПС (такие операции снижают влияние врожденных пороков на кровоток; прогноз после проведения операции для пациента весьма благоприятен);
  • баллонную предсердную септостомию (межпредсердное шунтирование, которое проводится для снижения давления в ЛА и правом предсердии; данная операция в некоторых случаях может стать подготовительным этапом накануне трансплантации легких);
  • трансплантацию легких (назначается при идиопатической ЛГ, на терминальной стадии сердечной недостаточности; данные операции проводятся редко, но являются эффективными).

Осложнения

ЛГ может привести к осложнениям, таким как:

  • Аритмия. Это растущий клинический симптом. У большей части больных отмечалось появление трепетания и фибрилляции предсердия. Аритмии могут иметь неблагоприятный прогноз, но при своевременном лечении его можно изменить.
  • Кровохарканье. Встречается редко, но способно привести к летальному исходу. Тяжесть состояния может варьироваться от легкой степени до предсмертного состояния. Кровохарканье может стать противопоказанием к применению антикоагулянтов.
  • Механические осложнения. Сюда относится расширение просвета легочных артерий, аневризма ЛА и нарушение целостности их стенок. Симптоматика будет отличаться в зависимости от тяжести заболевания: от боли в грудной клетке, одышки, заканчивая локальным отеком легкого или даже смертью.

Прогноз

Часто синдром легочной гипертензии может заканчиваться неблагоприятно: в 20% случаев – летальным исходом. Без надлежащего лечения продолжительность жизни человека может составлять до трех лет. По статистике благоприятный прогноз можно ждать в случае своевременной диагностики и лечения ЛГ на ранних стадиях.

Прогноз заболевания во многом зависит от формы ЛГ. При вторичной форме, которая развилась из-за аутоиммунных болезней, он менее благоприятен.

Важными являются показатели СДЛА. Если показатель будет превышать 55 мм рт. ст., даже несмотря на длительное лечение, продолжительность жизни пациента резко сокращается.

Плохо поддается медикаментозной терапии идиопатическая ЛГ. При данной форме лишь препаратами тяжело повлиять на причину, которая привела к повышению давления в легочной артерии.

Легочная гипертензия может иметь и относительно благоприятный прогноз. Так, если при продолжительном лечении ЛГ блокаторами кальциевых каналов будет отмечаться общее улучшение состояния, то можно надеяться на улучшение качества жизни и остановку или замедление прогрессирования болезни.

Добавить комментарий